2005. gada oktobrī Maskavas klīnikā ārsti veica pirmo operāciju pacientam, kurš cieš no priekšlaicīgas novecošanās sindroma. Progerija ir ļoti reta slimība. Medicīniskie gaismekļi visā pasaulē apgalvo, ka kopš šīs slimības "pamošanās" brīža cilvēki vidēji dzīvo tikai 13 gadus.
Saskaņā ar statistiku aptuveni 1 no 4 miljoniem cilvēku ir dzimuši ar līdzīgu ģenētisku defektu. Progērija ir sadalīta bērnībā, ko sauc par Hačinsona-Gildforda sindromu, un pieaugušo progērijā - Vernera sindroms. Abos gadījumos notiek gēnu mehānisma sabrukums un sākas nedabisks visu dzīvības atbalsta sistēmu izsīkums. Ar Hačinsona-Gildforda sindromu bērnu fiziskā attīstība tiek aizkavēta, savukārt senilā pelēkuma, baldness un grumbu pazīmes viņos parādās jau pirmajos dzīves mēnešos.
Līdz piecu gadu vecumam šāds bērns cieš no visām senila slimībām: dzirdes zuduma, artrīta, aterosklerozes un pat nedzīvo līdz 13 gadu vecumam. Ar Vernera sindromu jaunieši sāk strauji novecot 16-20 gadu vecumā, un līdz 30-40 gadiem šādi pacienti mirst ar visiem ārkārtējas vecuma simptomiem.
Progēriju nevar izārstēt - izmantojot visus zinātnes sasniegumus, jūs varat tikai palēnināt neatgriezenisko procesu.
Nolaupītā jaunatne
Pēkšņas novecošanas gadījumi ir ļoti prozaiski: bērns, kurš dzīvo normālos apstākļos, sākumā pārsteidz citus ar savu straujo attīstību. Jaunībā viņš izskatās kā pieaudzis cilvēks, un tad viņš sāk izrādīt visas pazīmes, ka … tuvojas vecumam.
Reklāmas video:
1716. gadā Anglijas pilsētā Notingemā nomira astoņpadsmitgadīgais Ērla Viljama Šefīlda dēls, kurš sāka sirmot trīspadsmit gadu vecumā. Jaunais Šefīlds izskatījās daudz vecāks par savu tēvu: sirmi mati, puszaudējuši zobi, krunkaina āda. Neveiksmīgais jaunietis izskatījās kā dzīves nomocīts vīrietis, viņš to ļoti cieta un nāvi pieņēma kā atbrīvošanu no mokām.
Starp karalisko ģimeņu pārstāvjiem ir šāda veida gadījumi. Ungārijas karalis Ludvigs II deviņu gadu vecumā jau bija sasniedzis pubertāti un priecājās izklaidēties kopā ar galma dāmām. Četrpadsmit gadu vecumā viņš ieguva biezu, kuplu bārdu un sāka izskatīties vismaz 35 gadus vecs. Gadu vēlāk viņš apprecējās, un līdz sešpadsmit gadu vecumam sieva deva viņam dēlu. Bet astoņpadsmit gadu vecumā Ludvigs pilnībā kļuva pelēks, un divus gadus vēlāk viņš nomira ar visām senils senitātes pazīmēm.
Interesanti, ka ne ķēniņa dēls, ne viņa turpmākie pēcnācēji šādu slimību nav mantojuši. No deviņpadsmitā gadsimta piemēriem var izcelt vienkāršas lauku meitenes, francūzietes Luīzes Ravallakas, stāstu. Astoņu gadu vecumā Luīze, pilnībā nobriedusi kā sieviete, palika stāvoklī ar vietējo ganu un dzemdēja pilnīgi veselu bērnu. Līdz sešpadsmit gadu vecumam viņai jau bija trīs bērni, un viņa izskatījās vecāka par māti, 25 gadu vecumā viņa pārvērtās par novecojušu veceni un, pirms sasniedza 26 gadus, nomira vecumdienās.
Ne mazāk interesants ir to cilvēku liktenis, kuri dzīvoja 20. gadsimtā. Dažiem no viņiem paveicās nedaudz vairāk nekā citiem. Piemēram, Amerikas pilsētas San Bernardino iedzīvotājs Maikls Zommerss, kurš dzimis 1905. gadā, agri nobriedis un novecojis, varēja nodzīvot līdz 31 gadam. Sākumā īpaši ātra iestāšanās pieaugušā vecumā viņu pat iepriecināja. Bet, kad septiņpadsmit gadu vecumā Maikls ar šausmām saprata, ka viņš sāk novecot, viņš sāka izmisīgi mēģināt apturēt šo postošo procesu.
Bet ārsti tikai paraustīja plecus, neko nespējot palīdzēt. Sommersam izdevās nedaudz nolaisties pēc tam, kad viņš, pastāvīgi pārcēlies uz ciematu, sāka daudz laika pavadīt svaigā gaisā. Bet tomēr līdz 30 gadu vecumam viņš pārvērtās par vecu vīrieti, un gadu vēlāk viņu nogalināja parasta gripa. Starp citām līdzīgām parādībām var izcelt anglieti Barbaru Dalinu, kura nomira 1982. gadā 26 gadu vecumā.
Līdz 20 gadu vecumam Barbara, kurai izdevās apprecēties un piedzimt divi bērni, ātri un neatgriezeniski novecoja. Tāpēc viņu pameta jaunais vīrs, kurš nevēlējās dzīvot kopā ar "veco drupu". 22 gadu vecumā no veselības pasliktināšanās un pārciestajiem satricinājumiem "vecā sieviete" kļuva akla un līdz nāvei viņa pārcēlās ar pieskārienu vai pavadoņa pavadībā, kuru viņai uzrādīja dzimtās Birmingemas varas iestādes.
Polam Demongo no Francijas pilsētas Marseļas ir divdesmit trīs gadi. Tajā pašā laikā viņš izskatās uz visiem 60 gadiem un jūtas kā vīrietis vecumdienās. Tomēr viņš nezaudē cerību, ka notiks brīnums un tiks atrasts līdzeklis, kas apturēs viņa straujo nicināšanu. Viņa nelaimē nonākušais brālis, sicīlietis no Sirakūzu pilsētas, Mario Termini nav pat 20 gadus vecs, bet izskatās daudz vairāk nekā 30. Bagātu vecāku dēls Termini neko sev neliedz, satiek vietējās daiļavas un piekopj nekārtīgu dzīvesveidu.
Kas mums ir?
Arī mūsu valstī dzīvoja “agri” cilvēki. Pat Ivana Briesmīgā laikā Mihailova bojāru Vasilija dēls nomira 19 gadu vecumā kā novecojis vecis. 1968. gadā 22 gadu vecumā Sverdlovskā nomira vienas no rūpnīcām strādnieks Nikolajs Šorikovs. Viņš sāka novecot sešpadsmit gadu vecumā, kas ārstus ļoti pārsteidza. Medicīnas gaismekļi tikai paraustīja plecus: "Tas nevar būt!"
Kļuvis par vecu cilvēku vecumā, kad viss tikai sākas, Nikolajs zaudēja visu interesi par dzīvi un izdarīja pašnāvību, norijot tabletes … Un pēc trīspadsmit gadiem Ļeņingradā nomira 28 gadus vecais "vecais vīrs" Sergejs Efimovs. Viņa pusaudža vecums beidzās līdz vienpadsmit gadu vecumam, un viņš pēc divdesmit sāka manāmi novecot un gadu pirms nāves nomira novecojušais vecis, gandrīz pilnībā zaudējot spēju domāt saprātīgi.
Pie vainas ir gēni
Daudzi zinātnieki uzskata, ka galvenais šīs slimības cēlonis ir ģenētiska mutācija, kas noved pie liela daudzuma olbaltumvielu uzkrāšanās šūnās. Ekstrasensi un burvji apgalvo, ka, lai novecotu cilvēku, pastāv īpašas metodes "sabojāšanas" nosūtīšanai.
Starp citu, šī slimība rodas ne tikai cilvēkiem, bet arī dzīvniekiem. Viņiem ir arī dzīves cikli un periodi, dažkārt tie notiek pēc gada scenārija trīs vai pat desmit gados. Varbūt problēmas risinājums tiks atrasts tieši pēc daudzu gadu eksperimentiem ar mūsu mazākajiem brāļiem.
Kalifornijas universitātes pētnieki ir atklājuši, ka zāles, ko sauc par farnesiltransferāzes inhibitoriem, ievērojami samazina priekšlaicīgas novecošanās simptomu biežumu laboratorijas pelēs. Varbūt šīs zāles būs noderīgas cilvēku ārstēšanai.
Tā bioloģisko zinātņu kandidāts Igors Bikovs raksturo bērnu kaites simptomus: “Progerija rodas pēkšņi, uz ķermeņa parādoties lieliem vecuma plankumiem. Tad īstās senilās kaites sāk pārvarēt cilvēkus. Viņiem attīstās sirds, asinsvadu, diabēta slimības, izkrīt mati un zobi, pazūd zemādas tauki. Kauli kļūst trausli, āda krunkaina un ķermeņi ir izliekti. Novecošanās process šādiem pacientiem notiek apmēram desmit reizes ātrāk nekā veselam cilvēkam. Ļaunums, visticamāk, sakņojas gēnos. Pastāv hipotēze, ka viņi pēkšņi pārtrauc dot šūnām komandu sadalīšanai. Un tie ātri pasliktinās."
Gēni, šķiet, dod šūnām komandu sadalīt, šķiet, no tā, ka hromosomās esošie DNS gali ir saīsināti - tā sauktās telomēras, kuru garumu it kā mēra pēc cilvēka dzīves ilguma. Līdzīgi procesi notiek normāliem cilvēkiem, bet daudz lēnāk. Bet tas ir pilnīgi nesaprotami, kāda veida traucējumi ir saīsināti telomeros, un novecošanās paātrināšanās sākas vismaz 10 reizes. Tagad zinātnieki mēģina pagarināt telomerus, izmantojot fermentus. Bija pat ziņas, ka amerikāņu ģenētiķi šādā veidā varēja pagarināt mušu dzīvi. Bet rezultāti, kurus var izmantot praksē, joprojām ir tālu. Cilvēkiem nevar palīdzēt pat eksperimentu līmenī. Par laimi, slimība nav iedzimta.
Tiek pieņemts, ka neveiksme genomā notiek intrauterīnās attīstības periodā. Pagaidām zinātne nespēj izsekot un pārvaldīt šo neveiksmi: tā var konstatēt tikai faktu, bet, iespējams, tuvākajā nākotnē gerontoloģija atbildēs uz šo jautājumu pasaulei.