Paula Teixeira, 3 gadus veca Spānijas pilsone, piedzima ar reto Undīnes sindromu. Katru reizi, kad meitene tiek saindēta vakarā gulēt, viņas vecāki baidās, ka viņa no rīta nepamodīsies. Undīnes sindroma dēļ meitene miega laikā var pārtraukt elpošanu.
Paulas kaklā ir īpaša ierīce, kas piegādā skābekli plaušām, ja viņa konstatē, ka ir sākusies skābekļa badošanās. Paula mēģina dzīvot tāpat kā visi bērni, dienā viņa var iet pastaigās un uz pamatskolu kā parastie bērni, bet naktī viņai ir nepieciešama pastāvīga uzraudzība.
Undīnes sindroms ir ļoti reti sastopams, un visā pasaulē ir reģistrēti tikai aptuveni 1000-1200 cilvēki ar šo sindromu.
"Kopš mēs Paulu atvedām mājās no slimnīcas, mēs esam iemācījušies gulēt ar pusi acs," saka meitenes māte Silvana, "jebkurā aizdomīgā brīdī mēs tūlīt pamodīsimies un skriesim pārbaudīt, vai ar viņu viss ir kārtībā."
Šo sindromu nevar izārstēt, un Paulai pat tad, kad viņa izaugs, viņai vienmēr būs vajadzīgs kāds, kurš būs ar viņu un pastāvīgi viņu pieskatīs.
Paula bija ļoti vēlams bērns, viņas vecāki Silvana un Roberto četrus gadus nevarēja ieņemt bērnu un piekrita IVF procedūrai. Meitene piedzima 41 nedēļu vēlāk ar ķeizargrieziena palīdzību.
Sākumā ar viņu viss bija kārtībā, bet pēc dažām stundām viņa sāka pārtraukt elpošanu. Viņa tika steidzami nogādāta slimnīcā, un mazulis divus mēnešus pavadīja dzīvības uzturēšanā, pirms tika diagnosticēts Undīnes sindroms.
Reklāmas video:
Undīnes sindroms vai Ondīnes lāsta sindroms, kas pazīstams arī kā iedzimts centrālās hipoventilācijas sindroms. Tā sauc pēkšņu elpošanas apstāšanos miega un nāves laikā. Ārstiem šai slimībai ir cits, mazāk romantisks apzīmējums - miega apnojas sindroms.
Elpošanas pārtraukšana miega laikā var notikt jebkurai personai, bet, ja tā ilgst mazāk nekā 10 sekundes un šādi gadījumi ir reti, tad tā nav slimība. Par patoloģisku apnoja tiek uzskatīts, ja elpošana pastāvīgi apstājas, vairākas reizes stundā, un apstājas ilgāk par 10 sekundēm. Šis nosacījums jau ir bīstams dzīvībai.
Šī slimība ieguva savu parasto nosaukumu no vecās ģermāņu pasakas. Nāra Undīne, jūras karaļa meita, iemīlējās zemes jaunībā Lorensā, apprecēja viņu un dzemdēja bērnu, zaudējot nemirstību. Pie altāra Lorenss zvērēja savai līgavai mūžīgu uzticību, sacīdams: "Kamēr es elpoju, pamodos, es palikšu tev uzticīgs." Bet viņš neturēja savu zvērestu. Kādu dienu Ondīne atrada Lorensu ar jaunu meiteni, tad viņa viņu nolādēja. Vīrs zvērēja ar elpu, tāpēc ļaujiet viņam elpot tikai nomodā. Un, kad viņš aizmigs, viņa elpošana tiks pārtraukta, un nodevējs mirs.
Elpošanas pārtraukšanu Undīnes sindroma dēļ nosaka elpošanas automātisma pazušana miega laikā, tas ir, tas ir saistīts ar traucējumiem centrālajā nervu sistēmā. Zinātnieki ir atklājuši, ka pie visa ir vainojams bojāts gēns, tas ir, slimība ir iedzimta. Bet slimība nav iedzimta, bet to izraisa gēnu mutācija bērna intrauterīnās attīstības laikā. Kas īsti ir mutācijas cēlonis, joprojām nav zināms.
Slimība parasti izpaužas zīdaiņa vecumā, pirmajā dzīves gadā, bet var notikt vēlāk. Iepriekš šādi bērni nomira, jo neviens nezināja slimības cēloni. Ārsti šādos gadījumos diagnosticēja pēkšņu zīdaiņu nāves sindromu.
Mūsdienās šīs patoloģijas cēloņi ir zināmi, taču no tā nav iespējas atbrīvoties. Vienīgais, ko ārsti var darīt, ir palīdzēt slimam bērnam elpot.
Tikko dzimis bērns tiek nekavējoties savienots ar elpošanas aparātu, un viņš pastāvīgi atrodas mākslīgā ventilācijā. Ar vecumu, kad mazulim ir divi gadi, ierīci lieto tikai miega laikā. Lai to izdarītu, bērna trahejā tiek uzstādīta caurule - traheostomija, caur kuru aparāts ir savienots. Vecākā vecumā tiek izmantotas maskas, kuras valkā visu nakti. Tie nodrošina ienākošā gaisa tilpuma un spiediena kontroli.