Daudzi cilvēki pārzina miega problēmas. Kāds cieš vienu nakti, kāds ilgāk, bet tad, kā likums, viss normalizējas. Parasti šī nepatīkamā situācija atrisina pati sevi. Bet ko tad, ja jūs nevarētu gulēt mēnešus vai pat visu atlikušo dzīvi?
3 1964. gadā amerikāņu skolnieks Randijs Gārdners veica eksperimentu, kurā tika uzstādīts nomoda ilguma rekords - viņš negulēja 11 dienas un 25 minūtes. Būdams ļoti labā formā, Gārdners varēja spēlēt sportu pat bez miega, taču viņa kognitīvās un maņu spējas, pateicoties kurām mēs izjūtam un uztveram apkārtējo pasauli un sevi, pakāpeniski samazinājās. Jo vairāk Gārdners palika nomodā, jo aizkaitināmāks viņš kļuva, laika gaitā viņam bija grūti koncentrēties, viņam attīstījās halucinācijas un īslaicīgas atmiņas problēmas. Kad tika apdraudēta studenta veselība, eksperiments tika pārtraukts.
Bet eksperimenti ir viena lieta, un dažreiz ir tāda lieta, ko eksperti ir nodēvējuši par "fatālu ģimenes bezmiegu", tas beidzas ar neveiksmi.
Kad slimība parādījās …
Tiek uzskatīts, ka šo slimību pirmo reizi atklāja 18. gadsimtā kāds Venēcijas ārsts, kurš pēkšņi iekrita nekustīgā stuporā. Vēlāk tas pats notika ar viņa brāļadēlu Džuzepi, no viņa slimība sāka mantot pēcnācējiem.
Tomēr fatāla ģimenes bezmiega izpēte tika sākta tikai pagājušā gadsimta 70. gados, kad itāļu ārsts Ignazio Reuter neveiksmīgi centās palīdzēt savas sievas tantei. Neskatoties uz visiem ārsta centieniem, sieviete, kas cieš no bezmiega, praktiski nevarēja gulēt normāli.
Reklāmas video:
Viņas stāvoklis pasliktinājās, un gadu vēlāk viņa aizmiga, bet jau ar mūžīgo miegu. Pagāja salīdzinoši neilgs laiks, un līdzīgi simptomi parādījās jau mirušās tantes māsā. Nespēja sniegt palīdzību tuviniekiem, kā arī profesionālā interese pamudināja Dr. Reuteru iesniegt lūgumu psihiatriskajā klīnikā, kur vienlaikus ārstējās mirušo sieviešu vectēvs. Medicīnas vēsture parādīja, ka vecāka gadagājuma cilvēkam bija līdzīgi simptomi. Šis rezultāts ļāva pieņemt, ka ārsti saskaras ar slimību, kurai ir iedzimtas patoloģijas raksturs.
1983. gadā šī slimība skāra vēl vienu ģimenes locekli - šoreiz saslima sievas tēvocis, kurš bija jaunākais brālis sievietēm, kuras skāra dīvaina slimība. Pēc vīrieša nāves nebija šaubu, ka slimība ir iedzimta. Ignazio Reuters dokumentēja visu slimības gaitu, un pēc bēdīgā iznākuma viņš pārliecinājās, ka pacienta smadzenes ir nosūtītas pētījumiem uz Amerikas Savienotajām Valstīm.
Slimības cēlonis
Slimības cēloni bija iespējams noteikt 20. gadsimta pēdējos gados - izrādījās, ka 20. hromosomas 178. gēnā asparagīnskābi aizstāja pats asparagīns. Tas noved pie tā, ka droša olbaltumvielu molekula maina savu formu un pārvēršas par slimību izraisošu prionu. Tad prions sāk ietekmēt citas olbaltumvielu molekulas, kuras arī atdzimst. Tā rezultātā talamātā (smadzeņu daļā, kas atbild par miegu) veidojas amiloīdās plāksnes, kas izraisa miega traucējumus.
Smadzeņu skenēšanas rezultāti pacientam ar fatālu ģimenes bezmiegu.
Atkarībā no mutācijas gēns var izraisīt dažādus kognitīvos traucējumus un neirodeģeneratīvas slimības, piemēram, liellopu trakuma slimību, Kreicfelda-Jakoba slimību un fatālu ģimenes bezmiegu cilvēkiem.
Slimību pārmanto dominējošā alēle, tāpēc, ja abi vecāki ir veseli, tad nekas bērnus neapdraud (izņēmums ir ārkārtīgi reti sastopamas mutācijas). Ja viens no vecākiem ir slims, tad slimības pārnešanas varbūtība pēc mantojuma ir 50%. Kopumā tagad visā pasaulē ir aptuveni 40 ģimenes, kuras cieš no letāla ģimenes bezmiega.
Pati pati slimība izpaužas tikai pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem un ilgst no 6 līdz 48 mēnešiem. Tā kā slimība ir iedzimta, tās ārstēšana pēc definīcijas ir ārkārtīgi sarežģīta, šobrīd zāles vēl nav izveidotas.
Kas notiek ar miega trūkumu guvušu cilvēku
Letālam ģimenes bezmiegam ir četras stadijas. To ilgums ir atšķirīgs, šeit tiks norādīti vidējie dati:
- Slimība sākas pēkšņi un bez redzama iemesla, sākumā ir vienkārši miega traucējumi, kas laika gaitā pastiprinās un pārvēršas par reālu bezmiegu, ko papildina panikas lēkmes un nepamatotas bailes. Šis posms ilgst apmēram četrus mēnešus.
- Otrajā posmā, kas ilgst piecus mēnešus, panikas lēkmes pastiprinās un parādās halucinācijas.
- Trešajā posmā, kas ilgst apmēram trīs mēnešus, miega trūkums izraisa strauju svara zudumu un izziņas traucējumus.
- Visbeidzot, ceturtajā posmā (kas ilgst sešus mēnešus) pacienti sāk ciest no demences, kurā pasliktinās atmiņa, domāšana, izturēšanās un spēja veikt ikdienas aktivitātes. Reizēm joprojām ir iespējams pamodināt apziņu, taču šādi prāta zibšņi notiek arvien retāk un ilgāk un īsāk. Viss, ko jūs varat darīt, lai palīdzētu pacientam, ir fizisks un garīgs atbalsts. Ceturtā posma beigās pacienti nonāk komā, pēc tam iestājas nāve.
Viens no pacientiem, pazīstams kā Daniels, ilgu laiku cīnījās ar slimības sekām. Viņš lietoja vitamīnu piedevas un spēlēja sportu, lai uzlabotu vispārējo fizisko stāvokli. Kad vitamīni pārstāja darboties, Daniels sāka lietot anestēzijas līdzekļus, pateicoties tam, viņš varēja uz īsu laiku, apmēram 15 minūtes, aizmigt. Ārstēšanas laikā viņam bija mikrotreips un viņš gulēja trīs dienas.
Viņš pat iegādājās maņu atņemšanas kapsulu. Tā ir olšūnas kapsula, kas gandrīz pilnībā ierobežo tās personas redzes, dzirdes, ožas un taustes sajūtas, kura tajā atrodas.
Tas ir tāds, kā izskatās maņu atņemšanas kapsula.
Ierīce, kas izgudrota, lai stimulētu muskuļu un garīgo relaksāciju, viņam ir nodarījusi vairāk ļauna nekā laba. Atrodoties kapsulā, ja nebija ārēju stimulu, Danielle sāka ciest no halucinācijām, nezinot, vai viņš ir dzīvs vai miris.
Lai arī Daniela sirds apstājās divus gadus pēc slimības sākuma, viņš spēja dzīvot ilgāk un efektīvāk, nekā būtu gaidījis pie viņa diagnozes.