Izzūdošs kaulu sindroms vai Gorham slimība vai osteo-asinsvadu displāzija ir ļoti reta skeleta anomālija.
Sindroms ir tik rets un slikti saprotams, ka tā rašanās cēloņi un apstākļi joprojām nav precīzi zināmi.
Sindroms pirmo reizi tika zinātniski aprakstīts 1954. gadā, bet tam līdzīgu slimību apraksti tika atrasti iepriekšējos gadsimtos.
Šobrīd par sindromu ir zināms tikai tas, ka šī slimība ir iedzimta un ka tā izpaužas faktā, ka kaulu audi tiek pakāpeniski, bet neizbēgami iznīcināti, un tā vietā parādās plānu asinsvadu pinums.
Medicīnas žurnāls "BMJ Case Reports" 2018. gada martā publicēja unikālu Edinburgas Karaliskās slimnīcas ārstu materiālu - stāstu par pazūdoša kaula sindroma attīstības novērošanu nenosauktai 44 gadus vecai sievietei no Skotijas.
Viss sākās ar to, ka sieviete sāka mocīt pieaugošās sāpes kreisajā apakšdelmā. Tad viņai kļuva grūti pakustināt šo roku. Kad viņa devās uz slimnīcu, sākotnēji viņai bija aizdomas par vēzi, taču divas nākamās biopsijas neko neliecināja.
Tikai trešā biopsija atklāja anomāliju, un izrādījās, ka tā ir asinsvadu izplatīšanās apakšdelma kaula rajonā.
Nākamo mēnešu laikā sievietes sāpes palielinājās, roka bija pietūkušies, asinsvadu audi pieauga un tajā pašā laikā kaulu audi tika iznīcināti. Un tikai 18 mēnešus vēlāk, kad kauls uz rentgena stariem kļuva gandrīz neredzams, ārsti saprata, ka viņiem ir darīšana ar kaula pazušanas sindromu.
Reklāmas video:
Zemāk redzamie rentgena attēli parāda, kā pacienta apakšdelma kauls pamazām pazuda. Pēdējā attēlā kauls vairs nav redzams, un tā vietu ir ieņēmis tievu asinsvadu tīklojums.
Kopš 1954. gada medicīnas vēsturē ir reģistrēti tikai 64 kaulu sindroma pazušanas gadījumi, un lielākā daļa no tiem skāra roku kaulus. Vēl retākas novirzes var atrast tiešsaistē, kad sindroms skāra galvaskausa kaulus, ieskaitot apakšējo žokli.
Tā ārkārtējā retuma dēļ šim sindromam nav vienotas ārstēšanas. Ķirurgi var noņemt tikai daļu no skartā kaula vai mēģināt transplantēt veselīgu kaulu audu gabalu skartajā kaula zonā ar cerību, ka tas pieaugs.
Var izmantot arī staru terapiju, taču par tās panākumiem nekas nav zināms.
Tas ir diezgan biedējošs sindroms, taču labā ziņa ir tā, ka vismaz tas nav vēzis un, ja slimība skar konkrētu kaulu, tā neizplatīsies uz citiem skeleta kauliem.