"Viņi saka, ka tas ir uzlikts lāsts" - Austrālijas attālas aborigēnu kopienas iedzīvotāji daudzus gadus ir cietuši un miruši no noslēpumainas slimības, kuru viņi vēl nevar pārvarēt.
Šī aborigēnu cilvēku grupa dzīvo mazajā Groote Eiland salā, kas atrodas 50 km attālumā no Ziemeļu teritorijām un lielāko daļu iedzīvotāju cieš no noslēpumainas slimības, kurai tika dots nosaukums Machado-Joseph Disease.
Viss sākas ar problēmām ar staigāšanu un pakāpeniski cilvēks kļūst nespējīgs staigāt. Tad rodas problēmas ar ēdiena norīšanu un defekāciju. Simptomi uzkrājas lēnām, bet nerimstoši un vienmēr noved pie nāves.
Sakarā ar līdzīgām problēmām ar muskuļu kontroles trūkumu šī slimība bieži tiek sajaukta ar Parkinsona sindromu. Tomēr šī ir pavisam cita slimība.
Kopumā Groot Eiland dzīvo 654 aborigēni, un vismaz 100 no tiem ir slimi.
Zinātniski šo kaiti sauc par 3. tipa spinocerebellar ataksiju, un visā pasaulē tā notiek atsevišķos gadījumos dažādās valstīs, tostarp Beļģijā, Gviānā, Alžīrijā, Brazīlijā, Francijā, Japānā un ASV. Turklāt vēl nav identificēts viens šīs slimības parādīšanās centrs, ir zināmi četri dažādi avoti.
Tomēr kaut kāda nezināma iemesla dēļ vislielākais cilvēku skaits, kas cieš no šīs slimības, dzīvo Groot Eiland.
Reklāmas video:
Slimības veids, no kuras cieš aborigēni, viņām, visticamāk, nonāca Azoru salās Floresā un San Miguelā, kur tā tika atklāta 1972. gadā. Un viņš, domājams, nokļuva no Portugāles ziemeļiem no Sefardu ebreju kopienas.
Gayangwa Lalara, kurai ir vairāk nekā 70 gadu, šī slimība jau sen ir kļuvusi par viņas dzīves sastāvdaļu. Mahado-Jozefa slimība skāra viņas tēvu un visus sešus viņas brāļus un māsas. Fakts ir tāds, ka slimība ir iedzimta un var pāriet no vecākiem uz bērniem.
Viens no Lalara brāļadēliem nomira no slimības 2014. gadā.
Machado-Joseph slimība var skart jebkura vecuma cilvēkus no 10 gadu vecuma līdz 70 gadu vecumam. Un, ja bērnam tiek diagnosticēta smaga slimība, tad maz ticams, ka viņš nodzīvos vairāk nekā 35 gadus. Papildus kāju problēmām un muskuļu atrofijai pacientiem ir samazināts redzes asums un viņi var zaudēt spēju atšķirt krāsas.
Machado Joseph Disease nav ārstējama. Lai pacientiem atvieglotu dzīvi, viņi iesaka tikai fizioterapiju un brilles.
Machado-Joseph slimība rodas smadzenēs esoša nenormāla olbaltumvielu dēļ, ko izraisa kļūdaina hromosoma. Šis proteīns izraisa agrīnu nervu šūnu nāvi smadzeņu daļā, ko sauc par smadzenītēm. Smadzeņu bojājums sākotnēji izraisa muskuļu vājumu un laika gaitā progresē līdz pilnīgai kontroles trūkumam un pastāvīgai fiziskai invaliditātei.
Kreisajā pusē ir bojāta smadzenīte, labajā pusē tā joprojām ir normāla.
Pētījumi rāda, ka slimības sekas izpaužas agrāk ar katru jauno paaudzi. Machado-Joseph Disease Foundation vadītājs Libijs Messi saka, ka slimo bērnu skaits pieaug, un pagaidām neko nevar darīt.
Pēdējās slimības stadijās cilvēks var ne tikai pārvietoties, bet arī runāt, bet paliek pilnībā apzināts. Nāve visbiežāk rodas plaušu problēmu dēļ.
