Case Western Reserve University (ASV) molekulārie biologi ir sintezējuši pirmo mākslīgo cilvēka prionu. Tas palīdzēs izstrādāt prionu slimību terapiju, jo dzīvnieku modeļi nav piemēroti terapijas efektivitātes novērtēšanai. Pašlaik šādas slimības, kas ietekmē un iznīcina smadzenes, nav ārstējamas. Tas tika paziņots paziņojumā presei vietnē MedicalXpress.
Prioni ir īpaša infekcijas izraisītāju klase, kas ir olbaltumvielas ar patoloģisku struktūru. Viņi spēj katalizēt normālu membrānas olbaltumvielu PrP pārvēršanu tajos pašos prionos. Tā rezultātā sākas ķēdes reakcija, kuras laikā veidojas liels skaits patoloģisku molekulu. Pēdējie saistās viens ar otru, veidojot amiloīdus - augošus olbaltumvielu agregātus, kas uzkrājas audos un rada audu bojājumus. Ar Kreicfelda-Jakoba slimību (sūkļveida encefaliju) smadzeņu pusložu un citu smadzeņu daļu garozas tiek iznīcinātas, kas neizbēgami noved pie pacienta nāves.
Zinātnieki jau ir iemācījušies, kā sintezēt prionus, kas inficē grauzējus, bet eksperimenti ar humanizētiem dzīvniekiem (ar implantētiem cilvēka gēniem) parādīja, ka šie proteīni nespēj inficēt cilvēkus. Jaunā darba gaitā pētniekiem izdevās no cilvēkiem ģenētiski modificētā PrP olbaltumvielu radīt cilvēkiem patogēnu prionu, kura DNS tika ievadīts baktērijā Escherichia coli. Biologi arī ir noskaidrojuši, ka GM1 gangliozīda olbaltumviela, kas iesaistīta nervu audu reģenerācijā, veicina prionu izplatīšanos un slimības pārnešanu no slima cilvēka uz veselīgu cilvēku.
Turklāt izrādījās, ka prionu replikācijas ātrumu, noteiktu smadzeņu struktūru inficētspēju un neaizsargātību nosaka nevis kļūdaini salocītu olbaltumvielu klātbūtne kā tāda, bet gan izmaiņas molekulu struktūrā, jo īpaši C-termināla domēns - fragments, kas atrodas vienā no krustojuma galiem.
