Ismaila Ali, 4 gadi, no Lutonas, Lielbritānijā, cieš no retā Krīgera-Naijara sindroma.
Šī ir iedzimta iedzimta ļaundabīga nekonjugēta hiperbilirubinēmija (paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs), kurai raksturīga dzelte un nopietns nervu sistēmas bojājums.
Krīgera-Naijara sindroms rodas vienam no miljons jaundzimušo un ir visizplatītākais Āzijā. Ismailam Ali jāpavada 20 stundas dienā zem spilgti zilas krāsas (fototerapija), kas iznīcina bīstamos toksīnus.
Bez šiem zilajiem stariem zēns ātri mirtu no dzeltes.
Visbiežāk šāda ārstēšana tiek veikta jaundzimušo dzeltei:
Apstarošana ar spēcīgu zili violetas starojuma avotu noved pie bilirubīna izomerizācijas jaundzimušā ādā un tādējādi atvieglo bilirubīna biotransformāciju savienojumos, kurus jaundzimušais spēj izdalīt ar urīnu un fekālijām. Tas samazina bilirubīna līmeni asinīs un novērš tā uzkrāšanos smadzenēs un nierēs ar lipīdiem bagātajos audos, kas var izraisīt kernicterus attīstību (bilirubīna bojājums centrālajai nervu sistēmai) vai nieru mazspēju.
Sakarā ar kaitīgu enzīmu uzkrāšanos aknās zēnam ir pastāvīgi dzeltenas acis. Zilie stari palīdz sadalīt toksīnus (zemāks bilirubīna līmenis), un vienīgā alternatīva ir aknu transplantācija.
Reklāmas video:
Zēna ģimene pat nopirka īpašu gultu, lai bērnam būtu vieglāk saņemt zilās gaismas fototerapiju. Zēns tam ir pavadījis lielāko dzīves daļu kopš nedēļas vecuma, un viņam tika diagnosticēts rets sindroms.
Aknu transplantācijas operācija ir pilnīgi iespējama ar bērna mātes donoru aknām, bet pats 43 gadus vecais Šazia Chodhari baidās, ka viņas dēls neizdzīvos no operācijas.