Progeria ir ļoti reta slimība. 12 gadus vecā Miles ģimene dalās, kā viņi rīkojas ar sava dēla nāves sodu. Miles pats ir parasts pusaudzis, pat ja viņš izskatās neparasti. Viņš atsakās domāt par nāvi un dod priekšroku dzīvot tagadnei. Skatoties uz viņu, citi iemācījās pārtraukt visu atlikt uz vēlāku laiku, jo pat vesels cilvēks nezina, kad viņš mirs.
Miles mācās sestajā klasē, bet viņam jau ir veca cilvēka ķermenis. Neskatoties uz visām grūtībām un neskaidro nākotni, viņa vecākiem šķiet, ka viņiem ir paveicies.
“Ir ļoti viegli aizvērties mūsu kokonā un sākt sevi žēlot, bet patiesībā mums ir neticami paveicies,” saka Miles tēvs Jakobs Vernermens.
Miless Vernermans sēž sakrustoti uz dīvāna, googlēdams savu vārdu.
"Nyhetsmorgon, 318 tūkstoši. Malou, vairāk nekā miljons."
Viņš priecīgi smaida no vāciņa viziera, viņa videoklipam ir pat vairāk skatījumu nekā tas bija pēdējoreiz, kad viņš to skatījās.
Pirmo reizi es satiku Milesu 2012. gadā, kad viņš ar trīsriteni brauca atrakciju parkā Stokholmas Sēdermalmā. Viņš tikko pārcēlās uz Zviedriju un sāka pirmo klasi. Viņš uzkāpa visu bērnu kāpšanas rāmju augšdaļā un atteicās noņemt Zirnekļcilvēka vāciņu. Viņa jaunais homeroomu skolotājs piekrita viņam izdarīt izņēmumu un novirzīties no noteikumiem par galvassegu, jo Miles ienīst, ka viņš ir vienīgais klasē, kuram nav matu.
Reklāmas video:
Tas bija pirms sešiem gadiem. Kopš tā laika Miles ķermenis ir sasniedzis 48 gadus.
Visā pasaulē ir zināmi simts Progerijas gadījumu, un Miles ir viens no šiem bērniem. Tas nozīmē, ka viņš noveco astoņas reizes ātrāk nekā parasts cilvēks. Šādu cilvēku vidējais dzīves ilgums ir 13,5 gadi.
Ir pienācis laiks pēcpusdienas uzkodām. Miles un viņa jaunākais brālis un māsa apsēžas virtuvē pie tējas un medus un sāk strīdēties, kuri mākslinieki un YouTube zvaigznes ir forši un kuri garlaicīgi.
“Es vairs nevaru dzert tēju,” Miles saka un teatralizēti pauzē, skatoties ap galdu. "Jo citādi es pārkarsīšu!"
Brālis un māsa smejas. Miles sitieni notiek ar aitādas čībām uz augstā krēsla, uz kura viņš sēž. Viņam uz ķermeņa, ieskaitot pēdas, nav absolūti tauku, tāpēc tas sāp viņam staigāt bez mīkstajām zolēm. Citas slimības sekas: viņam ir agrīnas tipiskas ar vecumu saistītas kaites, bez matiem, un viņš ir ļoti mazs - ar 110 centimetru augstumu, sver 14 kilogramus. Pēc viņa teiktā, tas ir vissliktākais. Viņi neveido foršas drēbes un čības atbilstoši viņa izmēram. Viņš ir 12 gadus vecs un nevēlas valkāt apģērbu no bērnu nodaļas ar kravas automašīnām un dinozauriem uz krūtīm.
Es jautāju, vai viņam nav savādi, ka visi viņa draugi tagad aug tik strauji.
Nē. Es esmu kopā ar viņiem gandrīz katru dienu. Tāpēc es nepamanīju, ka viņi aug, un tam visam pāri.”
Nākamgad viņš oficiāli kļūs par pusaudzi.
“Dažreiz mēs aizmirstam, cik vecs viņš ir,” saka viņa mamma Lī Ričardsone. - Viņš ir tik mazs. Bet tad viņa draugi ierodas ciemos, un viņi ir tik lieli! Tikai gigantiski, gandrīz pieauguši vīrieši!"
"Sliktākais periods manā dzīvē." Tā viņa raksturo laiku, kad viņi uzzināja diagnozi. Miles likās vesels, kad viņš piedzima Itālijā, kur Lea un Jēkabs dzīvoja un strādāja ANO. Pēc trim mēnešiem ārsti viņu pārbaudīja attiecībā uz šo neticami reto slimību. Visi rezultāti bija negatīvi, un ģimene spēja atviegloti nopūsties. Bet, kad Milesam bija divi gadi, viņu vēlreiz pārbaudīja. Ģimene jau bija dzīvojusi Ņujorkā, un tagad rezultāts bija atšķirīgs: Progeria.
“Tas bija nāvessods. Kā būtu, ja jūsu bērnam piespriež nāvessodu?"
Leita stāsta, kā pasaule viņas dēļ katru rītu atkal un atkal sabruka. Pirmajos gados Miles runāja par Jēkaba slimību, un viņa centās visu iespējamo, lai katra bērna dzīves sekunde būtu pēc iespējas piepildītāka, un cieta sirdsapziņa, kad viņa bija dusmīga vai kad Milesam bija garlaicīgi vai skumji.
“Ir ļoti viegli paslēpties savā caurumā un tur apbēdināt, kad nonākat tādā situācijā kā mūsējā,” saka Jēkabs un Lea piebilst, ka tieši to viņa ir darījusi daudzus gadus.
Bet laika gaitā viņi kaut kā iemācījās to pieņemt. Un šodien viņi ir pat pateicīgi par sapratni, ko Miles viņiem deva: dzīve ir ierobežota.
"Vai Milesam būs laiks doties uz universitāti?"
Automašīnā iekāpa visa ģimene, un Miles septiņus gadus vecais brālis uzdeva šo jautājumu. Un viņš paskaidroja:
"Vai Milesam būs laiks doties uz universitāti, pirms viņš nomirs?"
- Droši vien, - Lea atbildēja.
Apsvērtie jūdzes. Tad viņš atcerējās savu vecāko progerijas biedru: "Samam ir 20 gadu, un viņš dodas uz universitāti."
Par to vairs nerunāsim.
Reizi gadā notiek Eiropas "ģimeņu ar progeriju" sanāksme, šī gada oktobrī tā notika Portugālē. Milesam uz galda ir visas ballītes foto un tajā redzami labākie draugi - divi vecāki zēni ar Progeria no Beļģijas un Anglijas. Viņiem patīk satikt, jo tad viņi nonāk vidē, kur viņu stāvoklis ir norma. Bet vienmēr ir skumji atvadīties. Nav zināms, kurš no viņiem nākamreiz joprojām būs dzīvs.
Fakts, ka vidējais dzīves ilgums bērniem ar prožēriju ir 13,5 gadi, Miles parasti nedomā un nerunā pat ar vecākiem. Tāpat kā daudzi citi divpadsmit gadus veci jaunieši, viņš ir pilnībā aizņemts ar to, kas notiek šeit un tagad. Piemēram, spēlējot futbolu un nakts pulcēšanās ar draugiem. Vai arī sadraudzības ar brāli un māsu. Vai mājas darbi. Vai arī skatieties smieklīgus videoklipus vietnē YouTube.
Bet katru dienu jālieto medikamenti: palēninot slimības gaitu, pazeminot holesterīna līmeni, asināt asinis, kā arī lietojot sirds zāles. Astrīdas Lindgrēnas bērnu slimnīcā Miles dodas pie ārstiem, kuri ārstē viņa ādu, acis, locītavas un sirdi. Lielākoties tas attiecas uz tādu tipisku ar vecumu saistītu kaites novēršanu kā insults un sirdslēkme, no kurām parasti mirst bērni ar Prožēriju.
Svenska Dagbladet: Ko jūs visvairāk vēlētos darīt?
Jūdzes gulēja uz aitas ādas uz grīdas, viņš tikko mums teica, ka arī tur esošās pildītās rotaļlietas ir vecas.
“Droši vien … dators! Mans pats stāvošs dators ar visu nepieciešamo, kas stāvēs manā istabā. Tas būtu forši.
Tagad viņš galvenokārt spēlē ar pulti. Viņš saka, ka viņam ir atļauts "spēlēt" otrdienās, piektdienās, sestdienās un svētdienās.
"Vislabāk ir sestdien, tad varu spēlēt no rīta un vakarā."
Kucēns ir arī Ziemassvētku vēlmju sarakstā. Bet pagaidām viņam ir jāapmierina nūjas kukainis. Viņai un viņas jaunākajai māsai Clementine katrai ir nūjiņu kukainis: vienu sauc Džordžs Bušs, otru - Annija Lööfa.
Piekārtiem pie sienas ir divi zili T-krekli: gaiši zils, kuru parakstījis Messi, bet otru no viņa iecienītās komandas Djurgården. Uz jautājumu, vai viņai ir arī autogrāfi, viņš atbild:
"Nē, labi, varbūt pāris."
Smaidi un apgāž to, parādot visas komandas autogrāfus.
Kad Miles šoruden filmēja Nuhetsmoron, saimnieks Tilde de Paula pasniedza viņam dzimšanas dienas dāvanu: biļeti uz Djurgorden mājas mastu pret Gēteborgu, un viņš varēja iziet uz VIP salonā un sviniet uzvaru 2-0 ar spēlētājiem. Ģērbtuvē.
Lī lūdz viņu pateikt, ko viņam ir teikusi futbola zvaigzne Kevins Valkers, un Miles nolaiž galvu, lai paslēptu smaidu.
"Nē, mammu, tu man saki."
"Viņš pateicās Milesam par uzvaru, jo viņš bija viņu talismans," viņa saka un iesprauž viņu sānos.
Ne pirmo reizi Milesam bija iespēja darīt to, par ko citi bērni tikai sapņo. Jēkabs un Leia uzskata, ka ir grūti saglabāt līdzsvaru: viņi nevēlas, lai viņu sabojātu, bet tajā pašā laikā viņiem šķiet, ka "jums ir jāņem viss no dzīves".
Mēs ēdām suši, un ārā jau ir tumšs. Bērni, kā vienmēr, nedaudz iebilda un devās pildīt mājas darbus, katrs savā istabā. Mēs sēdējām uz dīvāna, un es jautāju Džeikobam un Leidam, kā viņu attieksme pret dzīvi ir mainījusies kopš šīs dienas Ņujorkā pirms desmit gadiem. Kad ārsti ar savām analīzēm apgriezās dzīvi otrādi.
“Neviens no mums nezina, cik ilgi dzīvosim neatkarīgi no tā, vai jums ir fatāla diagnoze vai nē. Vienu rītu jūs varētu pārbraukt autobuss. Tāpēc galvenais ir pareizi izmantot laiku, ko varam pavadīt kopā, un pārāk daudz neatlikt uz vēlāku laiku,”saka Jēkabs.
Viņš norāda, ka Miles patiešām dzīvo šeit un tagad.
“Viņš ļoti maz domā par to, kas notiks tālāk, viņš ir koncentrējies uz dzīvi pēc iespējas jautrāk un dara to, kas viņam patīk, dažreiz gandrīz līdz absurdam. Un tas mūs mudina."
Leita uzmanīgi izvēlas savus vārdus. Uzsver, cik grūti viņai ir pieņemt šo domāšanas veidu neatkarīgi no tā, cik gadus viņa tam pavadīja.
“Protams, visi saprot, cik labi ir dzīvot tagadnē. Bet tas ir pavisam cits jautājums, kad jūs zināt, ka ir noteikts datums, ka jums ir tikai pieci vai desmit gadi."
Ilgu laiku galvenais viņai bija kļuvis par to, lai Miles īsā dzīve būtu pēc iespējas pilnīgāka. Bet turklāt viņa un Jēkabs cenšas dzīvot pēc iespējas pilnīgāk, lai kļūtu jautrāki cilvēki un labi vecāki.
"Tas nenozīmē, ka mēs vienmēr kliedzam" jā "neatkarīgi no tā, ko prasa bērni, drīzāk mēs vienkārši cenšamies neatlikties un veltīgi nesapņot. Piemēram:" Ak, mēs vienmēr gribējām doties uz Austrāliju, bet tas ir tik tālu, tik dārgi, un mums ir trīs bērni … "Un mēs sakām:" Darīsim to!"
Pēc Jēkaba teiktā, viņš nonāca pie secinājuma, ka patiesībā viņiem paveicās. Varēja būt sliktāk. Gan viņš, gan Leida ir plaši strādājuši jaunattīstības valstīs, viņa ir medicīnā katastrofu gadījumos, un viņam ir steidzama starptautiska ārkārtas palīdzība. Viņi redzēja, kādos briesmīgos apstākļos dzīvo daudzi cilvēki.
“Tas var izklausīties šausmīgi, bet es saku, ka mums paveicās. Protams, es pats to nekad negribētu. Bet katram dzīvē ir savas problēmas. Ne visi no tiem attiecas uz dzīves ilgumu. Papildus tam, ka Miles ir Progeria, mēs esam pilnīgi parasta, laimīga ģimene. Par to es esmu ļoti pateicīgs."
Vienu dienu, bērniņ, mēs novecosim,
Ak, bērniņ, mēs būsim veci
Un tikai padomā, kādi stāsti
Pēc tam mēs varam pateikt."
Asafa Avidana dziesma no skaļruņiem izlien pie kāpšanas sienas Stokholmas dienvidos. Miles ieradās šeit tieši no viņa algebra testa, valkājot sarkanu džemperi un melnu vāciņu. Viņa zilās un dzeltenās kāpšanas kurpes viņam ir vairākus izmērus pārāk lielas, un viņš atsakās no mātes palīdzības, uzliekot tās. Šī ir viņa trešā sesija ar fiziskās rehabilitācijas speciālistu Åsa.
“Tas ir lielisks veids, kā novērst locītavu problēmas. Jūs tiešām izdomājāt, kas ir triks, Miles, rāpo kā mazs zirneklis augšup pa sienu - skaļi! Lieliski, ka esat fiziski aktīvs, pretējā gadījumā mans darbs būtu daudz grūtāks,”viņa saka un pasmaida.
Miles ir apdrošināts, un rokā ir ūdens pudele. Viņš pārliecinoši dodas pie sienas, kāju pirksti ir nedaudz pagriezti uz sāniem, rokas uz gurniem.
Pēc dažām dienām es saņēmu Leida vēstuli. Viņa rakstīja, ka nāksies pārplānot plānoto fotografēšanu futbola laukumā. Miles augšstilbs izlēca no locītavas, kamēr viņš skolā spēlēja futbolu. Šī ir pirmā skaidrā pazīme, ka viņa ķermenis ir novecojis, un ir pienācis laiks sākt pilnīgi jaunu rehabilitācijas kursu. “Likās, ka visa pasaule apstājas. Lai gan mēs zinājām, ka kādreiz tas notiks, bet jūs nekad tam neesat gatavi,”rakstīja Leia.
Miles kļūst slavens, un viņa ģimene tajā redz tikai labu. Viņi vēlas, lai cilvēki viņu redz un saka: "lūk, tā ir Miles ar šo slimību", nevis "izskatās, cik dīvaini izskatās šis vīrietis". Viņš pats bija pieradis, ka viņu uzlūko. Es domāju, ka tas ir labi, viņš saka, un parausta plecus.
“Dažreiz kāds uznāk, visbiežāk bērni, un saka, ka viņi mani redzēja televizorā vai avīzē. Tas ir forši.
"Svenska Dagbladet": Vai vēlaties kaut ko nodot visiem, kas to lasīs?
Viņš smaida ļoti plaši un ir skaidrs, ka viņam trūkst viena priekšējā zoba.
“Ikvienam vajadzētu nākt pie manis un paņemt selfiju. Visi! Tas būs forši.
Es uzdodu to pašu jautājumu viņa vecākiem.
“Ikvienam vajadzētu nākt un paņemt sev līdzi selfiju,” Leita atbild, un viņi smejas.
Tad viņa kļūst nopietna. Runājot par zviedru pieklājību, kas dažkārt ir nevietā. Ģimene dodas uz atrakciju parku, un dažreiz viņi dzird, kā bērni jautā vecākiem: kas viņam ir kārtībā?
“Viņi nevēlas par to runāt un izskaidrot, lai bērns to saprastu. Viņi droši vien domā, ka tas mums būtu nepatīkami."
Jēkabs pamāj un paskaidro, ka patiesībā ir tieši pretēji.
“Tas nav nepatīkami, tas ir iepriecinoši! Daudz kaitinošāk ir dzirdēt čukstus. Nāc, pajautā, nofotografē - lai nu kas!"
Pirms mēs atvadāmies, es jautāju Milesam, ko viņš darītu, ja viņš varētu kādu laiku uzburt? Kādas lielas vēlmes viņš piepildīs? Viņš pauzē, bet tikai uz dažām sekundēm. Tad tas spīd.
"Es tā rīkotos … vienmēr uzburtu!"
Progeria
Progeria vai Hutchinson-Guildford sindroms ir ārkārtīgi reti sastopama fatāla slimība, ko izraisa priekšlaicīga novecošanās un šūnu nāve. Ķermenis noveco apmēram astoņas reizes ātrāk nekā veseli cilvēki. Prožēriju izraisa ģenētiska mutācija, kas izraisa prelamin A olbaltumvielu darbības traucējumus. Prelamīns A ir nepieciešams, lai šūnas membrāna būtu stabila.
Simptomi sākas pirmajos divos dzīves gados, un apmēram piecos gados mazulis pārstāj augt. Viņš zaudē matus un zemādas taukus, locītavas kļūst pārkaulotas un skelets kļūst trausls. Nekas no tā neietekmē intelektu.
Šādu pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 13,5 gadi, bet daži dzīvo vairāk nekā 20. Biežākie nāves cēloņi ir insults un sirdslēkme. Mūsdienās aptuveni 100 bērni pasaulē dzīvo ar šo diagnozi. Miles ir vienīgais Zviedrijā. Slimība nav iedzimta. Tagad viņai nav ārstniecības līdzekļu, viņas attīstību var tikai palēnināt.
Vernera sindroms ir mazāk zināma progerijas forma. Šīs slimības dēļ cilvēka novecošanās pazīmes parādās agrāk, nekā būtu pietiekami viņa vecumam.
Vernera sindroms, atšķirībā no Hutšinsona-Gildforda sindroma, visbiežāk tiek atklāts ne agrāk kā 20 gadu vecumā.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
